年,一群英国盲流在上帝应许之地度过了第一个感恩节,开启了年血腥扩张。
年,感恩节,上帝之手马拉多纳因急性心力衰竭,猝然离世。
导致巨星陨落的罪魁祸首到底是谁?——扩张型心肌病!
扩张型心肌病(DCM)是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心室收缩功能减退、充血性心力衰竭、室性或房性心律,病情呈进行性加重,是临床中除冠心病、高血压以外,导致进行性心力衰竭和心脏性猝死的第三大病因。
目前中国发病率约为十万分之十九,男性高发,高发年龄为20-50岁,年中国一项研究结果显示,例扩张型心肌病患者随访52个月病死率为42.4%,给社会和家庭带来沉重负担。
扩张型心肌病的大部分患者不能找到明确的发病原因,属于特发性,另一部分患者的发病与病*感染、自身免疫反应、饮酒、中*、家族遗传因素等有关,下面就来详细了解下扩张型心肌病的几大特征!特征一:
扩张型心肌病的心脏左、右心室普遍扩大,以左心室更显著,可伴有心肌细胞的变性、坏死、纤维化和钙化等病理表现,容易在心尖部形成附着在室壁上的血栓。
特征二:
扩张型心肌病发病早期没有症状,偶尔在严重呼吸道感染或剧烈运动时感到心慌,体检可以正常,仅超声心动图检查左心室扩大。发病中期出现心力衰竭和心律失常的症状,如疲劳、乏力、胸闷、憋气、不能平卧、心慌等。
特征三:
顽固性心力衰竭是扩张型心肌病常见的死亡原因,其次室性心动过速、室颤等严重的心律失常可导致猝死。此外,心腔的附壁血栓脱落后随血流到达身体各个器官的动脉,造成阻塞则发生栓塞,如脑栓塞、肺栓塞等,也是常见的死亡原因之一。
特征四:
扩张型心肌病起病缓慢,可以很长时间没有任何症状,有四分之一的患者心脏逐渐缩小,能够正常生活,另四分之三的患者会逐步发生心力衰竭,病情将进行性恶化,扩张型心肌病经常发生在30-50岁的人群,平均发病年龄约40岁,男性多于女性(2.5:1)
特征五:
心脏扩大最多见,心尖部第一心音减弱,由于相对性二尖瓣关闭不全,心尖常有收缩期杂音,偶尔心尖部可闻张期杂音,心衰加重时杂音增强,心衰减轻时杂音减弱或消失,可闻第三心音或第四心音。
DCM的病因可以归结于基因或非基因因素,后者包括高血压、冠心病、先天性瓣膜性心脏病、活动性心肌炎、*素、炎症性或传染性因素等。
球王也是凡人做,酒色财气,无一不沾,充分阐释了非基因因素是如何导致DCM最终走向死亡的过程。
想要预防也很简单,戒烟戒酒、均衡营养、适量锻炼、良好心态、充分睡眠、定时体检,不做法外狂徒。
但还有50%DCM是家族性常染色体显性遗传病,简单来说就是后代有50%几率遗传到基因突变,已知突变频率大于1%的相关基因有12个。
TTN是DCM最常见的致病基因,约占DCM致病基因的25%,患者通常于40岁之前出现典型的临床症状。
TTN基因的致病突变主要是截断突变,通过分析特异性捕获TTN的基因微阵列,发现TTN截断突变分别占家族性DCM的25%、散发性DCM的18%。
TTN基因突变后蛋白可稳定表达,但是这些蛋白不能与肌小节固有蛋白稳定结合发挥生物学作用,而表现出心脏收缩功能减低。相比其他基因突变所致的DCM,TTN突变的患者心律失常风险和心功能失代偿程度更为严重,因此基因诊断可用于危险分层。
根据年欧洲心脏病协会(EuropeanSocietyofCardiology,ESC)及美国心脏病协会(AmericanHeartAssociation,AHA)建议,推荐使用超声心动图或心脏磁共振成像技术进行DCM诊断,无论患者是否患有家族性特发性DCM,均应行基因检测(A类证据)。
如果没有DCM,已然建议普通人做相关基因。因为这些基因突变会在诱发DCM的同时,增加心力衰竭的发病风险,很有可能在毫无早期症状的情况下突然诱发心力衰竭导致猝死。
越是年轻,风险越高。
金钱可以延缓病情,却无法阻止死亡!
诚如球王,早早预备9辆救护车,依然回天乏力。
年,印第安人并不知晓即将失去家园与生命。
年,国人应该了解自己的基因。
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基因检测
让健康管理实现“先知”、“先防”
先知
通过检测与疾病相关联的易感基因,结合生存环境和生活习惯等外来因素,可以预知罹患某种疾病的风险,推断疾病发生的可能性。先防
通过做疾病易感基因检测,指导改善生活环境和生活习惯,来“修正”基因的“先天不足”,避免或延缓疾病的发生。
同时,针对可能存在的高发风险疾病,在体检中可以增加相应的检查项目或体检频率,密切