林建华傅勤
上海交通大医院妇产科
暴发性心肌炎通常从感冒症状开始,迅速发展为胸闷、心悸,至恶性心律失常、心衰、心源性休克等,死亡率高。一旦诊断妊娠合并暴发性心肌炎,应迅速转诊至重症监护病房,进行免疫调节、抗心衰和抗休克治疗,严重者需要生命支持治疗,并根据孕周及胎儿宫内状况决定终止妊娠时机。
心肌炎是指心肌有局限或弥漫性急性、亚急性或慢性炎性病变。心肌炎严重程度取决于心肌病变的广泛程度与部位,当病情发展迅速,患者很快出现血液动力学障碍、低血压和(或)心源性休克、心衰,部分伴有严重心律失常,合并多脏器衰竭时,则定义为暴发性心肌炎,严重者发生猝死,是心肌炎最为严重和特殊的类型,发病早期病死率极高,但一旦度过急性危险期,长期预后良好。心肌炎可发生于各个年龄阶段,但多发于青壮年,没有性别差异。心肌炎最主要的病因是病*感染,并以感冒为最初临床表现,而年轻人往往不重视感冒的诊治,疏忽大意,一旦出现暴发性心肌炎则后果严重。目前关于妊娠合并暴发性心肌炎的相关报道极少,临床需提高产科医生对妊娠合并暴发性心肌炎的认识,使患者得到早期诊断和及时治疗,从而改善妊娠结局。
一、病因和发病机理
急性心肌炎病因包括感染、自身免疫疾病、药物*性反应等,其中感染性心肌炎最为常见,感染的病原体包括病*、细菌、真菌等,而病*感染又是最主要的感染致病原因,常见柯萨奇病*、埃可(ECHO)病*、脊髓灰质炎病*、腺病*、巨细胞病*、肠道病*和流感病*等。有研究报道,H1N1病*可导致暴发性心肌炎,近年来细小病*B19、人类疱疹病*6的检出率大大提高,被认为是最常见病原体,提示主要致病病原体在不断地发生变化。病*可以直接损伤心肌导致心肌细胞变性、坏死和功能失常,病变若累及窦房结、房室结、束支等起搏或传导系统,则可引发各种类型的心律失常,但更主要还是病*介导的过激免疫损伤的结果,病*导致过度的细胞免疫和体液免疫反应,心肌坏死和炎性细胞浸润,而心肌细胞释放肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactor,TNF)、白细胞介素(interleukin,IL)-1和IL-6等细胞因子导致全身多器官组织损伤。当心肌间质炎症渗出剧烈,肌纤维水肿,变性坏死,病情急剧恶化,造成休克、心衰、肺水肿、充血性心力衰竭和严重心率失常等情况,称为暴发性心肌炎。暴发性心肌炎是以心肌损伤为突出表现的一种全身性疾病,可以合并肝、肺、脑等重要脏器损伤。由于妊娠期妇女原本就是多脏器功能负担加重期,对于病原体的抵抗力较弱,妊娠期间血流动力学的变化进一步增加心肌炎患者的心脏负担,使病情加重;而孕中晚期由于子宫增大,血容量增加引发生理性的气促、活动困难等临床现象,容易与疾病早期的症状相混淆,故早期诊断困难。
二、临床表现
(一)症状
暴发性心肌炎往往以发热、乏力、鼻塞、流涕、咳嗽、腹泻等感冒症状为首发症状,很快出现胸闷、心悸、气短、呼吸困难、胸痛等症状,发展至恶性心律失常,出现频发室性早搏、短阵室速;严重者出现烦躁不安、大汗淋漓、呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现,可出现皮肤湿冷、苍白、发绀、皮肤花斑样改变、血压下降等感染性休克或者心源性休克的表现,甚至意识障碍和昏迷。此外,全身多器官组织损害(如脑损伤)时可出现烦躁、谵妄、意识障碍甚至昏迷,肝脏损害时可出现*疸,肾脏损害时少尿或无尿、肌酐上升,凝血功能异常和微循环障碍,可见皮肤瘀斑瘀点,少数突发晕厥或猝死。心肌炎有时会误诊为围产期心肌病,但感冒前驱症状是诊断心肌炎的主要线索。
(二)体征
因严重的心功能不全表现为急性左心衰或者全心衰,呼吸和心率加快、氧饱和度降低、双肺明显湿啰音,严重者可发生心源性休克、低血压,甚至血压测不出;因心肌受累心肌收缩力减弱导致心尖搏动减弱或消失,听诊心音明显低钝,常可闻及第3心音及第3心音奔马律;因心脏扩大导致的相对性瓣膜关闭不全而出现收缩期杂音;右心衰时可以有颈静脉怒张和肝脏肿大。孕妇严重缺氧治疗不及时将导致胎儿宫内窘迫,甚至胎死宫内;低氧和白细胞介素增加可诱发宫缩,导致流产或早产。
三、辅助检查
暴发性心肌炎的诊断主要是临床诊断,辅助检查是帮助判断疾病严重程度和鉴别诊断,包括心肌受损和心功能的判断,多脏器功能的判断,病原学检查和胎儿监护,同时排除结构异常性心脏病。
(一)心肌受损和心功能的判断
1.血清学检查:心肌受损的血清学标志物,如肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白T/I升高,其中肌钙蛋白I特异性升高。B型利钠肽或N末端B型利钠肽原显著升高,是诊断心功能不全及其严重程度和判断病情发展及转归的重要指标。
2.心电图检查:主要表现为窦性心动过速、非特异ST-T改变、T波倒置、束支阻滞或房室传导阻滞、异常心律等。病理性Q波及QRS波群增宽等提示预后不良。一过性的心肌细胞炎性浸润和心肌水肿、缺血等是心脏传导系统受损的重要因素,但随着病程改善心律失常也可随之恢复,心电图变化非常迅速。心电监护应持续进行,可为临床分析病情、明确诊断和判断疗效提供依据。有条件者应行24h动态心电图检查。
3.心脏超声检查:心脏超声对于暴发性心肌炎的诊断、鉴别诊断和随访都意义重大。首先心脏结构没有异常,排除结构异常性心脏病;能较为准确地评价心脏受损程度,多数患者心腔大小正常,严重者心腔扩大,普遍表现为心肌收缩力显著下降、左心室射血分数显著降低、心肌炎性水肿至室间隔或心室壁可稍增厚,心室壁节段性运动异常、二尖瓣和三尖瓣相对性关闭不全等,但随病情好转可恢复正常。暴发性心肌炎同时合并显著右心功能障碍提示临床预后较差。
4.心脏磁共振成像检查:磁共振成像检查(magneticresonanceimaging,MRI)作为无创性检查手段,越来越多地将心脏MRI用于心肌炎的诊断,能够对心脏结构进行扫描、判定心脏功能,可检测到心肌炎的特异性改变,包括心肌水肿、充血、坏死及纤维化等多种病理图像证据。MRI检查对胚胎无致畸不良影响,但暴发性心肌炎患者由于病情紧急且危重,部分患者在急性期由于血流动力学不稳定而难以耐受MRI,故临床诊断意义有限。
5.有创血液动力学监测:对于血液动力学经初步治疗未能改善、生命体征不稳定的患者,推荐行漂浮导管监测右心房、右心室、肺动脉及肺毛细血管楔压,或行脉搏指数连续心搏量(pulseindexcontinuouscardiacoutput,PICCO)监测。非孕妇推荐常规进行有创动脉压检测作为判断疗效及治疗反应的标志,但妊娠患者要根据病情、初步治疗效果、孕周和胎儿情况等综合考虑是否使用。
(二)多脏器功能的判断
暴发性心肌炎是以心肌损伤为最突出表现的一种全身性疾病,因此在判断心功能的同时要