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病例特点1.54岁,绝经后女性,无严重、长时间高血压病史,无特殊家族史。2.因突发短暂意识丧失5小时入院,无胸痛、胸闷。3.发病5小时心电图:QT/QTc/ms,V2-V6导联T波倒置,频发室性早搏;肌钙蛋白I:轻度升高1.8ng/ml;心脏彩超:前间隔、后间隔中间段-心尖段运动幅度减低。4.急诊冠脉造影未见严重狭窄病变。造影结果不支持心梗诊断,究竟病因何在?追问病史:3天前姑姑「火灾烧伤」去世,极度悲伤难过。修订主要诊断:应激性心肌病。何为应激性心肌病
应激性心肌病又名Takotsubo综合征(TCM/TTS),年Sato等人在日本医学教科书首次报告五例此综合征患者,第一个案例为医院就诊的一例64岁女性,表现为急性胸痛疑似急性心肌梗死。由于此类患者多数左室造影可见心尖部室壁运动异常,形状似窄颈圆底日本鱼篓或呈气球样变,故称其为「Tako-Tsubo」心肌病(「Tako」章鱼,「Tsubo」捕捉篓),也称「心尖气球样变综合征」、「左室心尖球囊综合征」,因多数有明确的情绪应激,又有人称其为「心碎综合征」。应激性心肌病的定义
应激性心肌病指严重情绪、躯体应激或疾病诱因下出现的一过性左室功能障碍性疾病,是一种急性可逆性心力衰竭综合征。其发病与大脑关系密切,普遍认为发病机制与神经心源性心肌钝抑有关(儿茶酚胺过量、冠状动脉痉挛以及微血管功能障碍等),确切病理生理机制尚不明确。最初因其自限性临床过程而被认为代表良性疾病(左室功能障碍几乎均为可逆性,在数天或数周内恢复正常,预后较好)。但随着对疾病认识程度的提高,其发病率逐年上升,其中约0.7~2.5%患者以「胸痛、晕厥、心力衰竭」等发病形式拟诊「急性心梗」。且急性期严重并发症如室性心律不齐、全身性血栓栓塞和心源性休克等实际发生率高于预估,不可被临床医生轻易忽视。应激性心肌病3大诊断标准
年,美国心脏协会将其纳入获得性心肌病一类,年提出了「Mayo诊断标准」,年制定了「心力衰竭协会诊断标准」,年3月,ESC发表Takotsubo综合征国际专家共识,完善了「国际诊断标准(TnterTAK)」。Mayo标准(四条标准必须同时具备)1.左室中部伴/不伴心尖部出现一过性运动减低、无运动或矛盾运动,局部室壁运动异常超过单一冠脉供血区以外的心肌;经常有应激因素,但也可以没有应激因素;2.冠脉造影未提示阻塞性病变或急性斑块破裂;老年患者可同时存在轻度冠脉狭窄;3.新出现心电图异常(ST段抬高和/或T波倒置)或心肌肌钙蛋白轻度或中度升高;4.不存在心肌炎和嗜铬细胞瘤(注:心肌炎表现为节段性室壁运动异常和肌钙蛋白升高,类似于Takotsubo综合征,但室壁运动异常类型不同、功能恢复较慢,MRI对排除心肌炎症和瘢痕有帮助;患者如有头痛、发汗和心动过速等,伴或不伴高血压情况下均需怀疑嗜铬细胞瘤)。(上下滑动查看)
ACC心力衰竭协会诊断标准1.左或右室一过性局部室壁运动异常,发病情绪/躯体应激因素(并非必须条件);2.局部室壁运动异常通常导致受累心室节段环周功能障碍,常超出单一心外膜血管分布范围;3.无罪犯冠状动脉粥样硬化疾病(包括斑块破裂、血栓形成及冠脉夹层或可以解释一过性左室功能障碍的其他情况);4.急性期(3月)新发且可逆心电图异常(ST段抬高/压低、LBBB、T波倒置和/或QTc延长);5.急性期血清脑钠肽(BNP/NT-proBNP)显著升高;6.常规化验肌钙蛋白阳性但升高幅度相对较低(肌钙蛋白水平与心肌功能障碍不匹配);7.随访期(3-6月)内心脏影像学检查心室收缩功能恢复。(上下滑动查看)ESC国际诊断标准(TnterTAK诊断标准)1.一过性左室功能不全,表现为心尖球形膨出或心室中部、基底部或局部室壁运动异常;右心室可能受累;局部室壁运动异常范围常超出单一心外膜血管分布范围;2.Takotsubo综合征发生前存在情绪或(和)躯体诱因,但并非必须条件;3.新出现心电图异常:ST段抬高、压低、T波倒置和QTc延长;罕见病例无任何心电图改变;4.心脏生物标志物(肌钙蛋白和肌酸激酶)大多数情况轻度升高;常见显著BNP水平升高;Takotsubo综合征与显著冠状动脉疾病不矛盾,可同时存在;5.无感染性心内膜炎证据;6.绝经后女性发病比例较高。(上下滑动查看)临床诊断可参考使用以上三种标准,ESC国际诊断标准更加全面且相对简洁,同时TnterTAK国际注册小组开发了一个评分系统,包括来自病史的五个临床变量(女性25分、情绪因素24分、躯体因素13分、精神疾病11分和神经系统病变9分)和来自心电图的两个变量(缺乏ST段压低12分和QTc延长6分)。累计评分≥70诊断Takotsubo可能性约90%,且以上评分参数在最初急诊时较易迅速获得,无需进一步影像学资料支持。此外,在临床工作中,Takotsubo心肌病还需注意与急性冠脉综合征(因症状上高度相似,单从症状常难以鉴别,尤其伴有ST段抬高时,常难以避免行冠脉造影检查)、心肌炎、药物滥用(如可卡因等)、嗜铬细胞瘤(嗜铬细胞瘤时因血中儿茶酚胺明显升高,通过直接心脏损伤和微循环障碍等可导致Takotsubo心肌病样改变,此时需注意原发病的诊断,不可只